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Vall d'Hebron participa en el mayor estudio sobre sarcomas pediátricos de partes blandas tipo no rabdomiosarcoma

La Dra. Gabriela Guillén participa en el major estudi sobre sobre sarcomes pediàtrics de parts toves tipus no rabdomiosarcoma
Lunes, 16 Agosto, 2021

La cirujana pediátrica Gabriela Guillén figura como coautora en este estudio del European Paediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group (EpSSG) que sienta las bases para el tratamiento de este tipo de tumores.

Miembros del Grupo de Investigación Traslacional en Cáncer en la Infancia y Adolescencia del Vall d'Hebron Institut de Recerca (VHIR) y de la Unidad de Cirugía Oncológica Pediátrica del Hospital Universitario Vall d’Hebron han formado parte del mayor estudio hasta la fecha sobre sarcomas pediátricos de partes blandas tipo no rabdomiosarcoma. Esta publicación sienta las bases para un tratamiento estandarizado para sarcomas de partes blandas no rabdomiosarcomas.

Los sarcomas de partes blandas no rabdomiosarcomas son un conjunto de patologías oncológicas poco frecuentes y cuenta con más de 30 subtipos. Esta situación, además de una baja incidencia en pediatría, provocaba que hasta el momento se dispusiera de unos datos limitados sobre su tratamiento. En la mayoría de casos se utilizaba la experiencia con pacientes adultos para establecer un tratamiento. Con esta publicación, los profesionales podrán definir un nuevo esquema de tratamiento a partir de una selección adecuada de los factores pronósticos. En otras palabras, el tratamiento se ajustará a las necesidades de cada paciente.

El primer protocolo europeo

El Protocolo NRSTS 2005 del EpSSG es el primer protocolo europeo prospectivo específicamente dedicado al tratamiento de este raro tipo de sarcomas en niños y adolescentes. Los resultados del estudio, en el que se han incluido pacientes de más de 100 hospitales de 14 países, han servido para establecer las bases del tratamiento de forma estandarizada por primera vez en niños.

El estudio ha contado con 1.321 pacientes registrados en el Protocolo NRSTS 2005 (“Non-Rhabdomyosarcoma Soft Tissue Sarcomas”) de los que finalmente 569 fueron incluidos en el trabajo, constituyendo la mayor serie pediátrica de este tipo de tumores publicada hasta la fecha. El trabajo analiza los resultados de dos estudios en pacientes menores de 21 años y con enfermedad localizada: el primero para sarcomas de tipo adulto y el segundo para sarcomas sinoviales. Los resultados del estudio, publicados en la revista The Lancet Child & Adolescent Health, han permitido definir el nuevo estándar de tratamiento basado en el riesgo de cada paciente para alcanzar las mayores cifras de curación con las mínimas secuelas posibles.

La cirujana pediátrica Gabriela Guillén, responsable de la Unidad de Cirugía Oncológica Pediátrica e Investigadora del Grupo de Investigación Traslacional en Cáncer en la Infancia y Adolescencia del Vall d'Hebron Institut de Recerca (VHIR), es una de las coautoras del trabajo y destaca que “este trabajo ha demostrado que, en el caso de los tumores de pequeñas dimensiones en los que se logra una resección quirúrgica completa y oncológica, se puede prescindir de los tratamientos de quimioterapia y radioterapia”.

Un tratamiento efectivo para los pacientes con tumores de alto grado y grandes masas

A pesar de los buenos resultados generales, el artículo también destaca que los pacientes con tumores de alto grado y grandes masas tienen un alto riesgo de metastásis, y por tanto, un peor pronóstico. Sin embargo, la publicación demuestra que en las masas de gran tamaño y de entrada no operables, el tratamiento con quimioterapia neoadyuvante con ifosfamida y doxorrubicina permite reducir el tumor antes de la cirugía definitiva. Esta estrategia apunta a facilitar que los tumores se operen respecto a estudios previos.

La Dra. Guillén explica que “los hallazgos de este estudio, conjuntamente con el publicado recientemente por el grupo americano Childrens’ Oncology Group, permitirán reducir la toxicidad del tratamiento a corto y largo plazo, al confirmar con seguridad el papel de la cirugía como tratamiento curativo en casos concretos. Para ello, es prioritario que los pacientes afectados de este tipo de tumores sean tratados en centros de referencia, con equipos multidisciplinares especializados en su manejo. Por otro lado, sigue siendo prioritario identificar nuevos tratamientos para los pacientes de mal pronóstico, para los cuales aún no existen terapias efectivas.”

Vall d'Hebron es centro de referencia nacional CSUR, Centros Servicios y Unidades de Referencia, en sarcomas pediátricos y forma parte de la European Reference Network (ERN) en cáncer pediátrico “PaedCan”, con su equipo multidisciplinar y alta tecnología formado por los servicios de Oncología Pediátrica, Cirugía Pediátrica, Cirugía Ortopédica, Anatomía Patológica y Radioterapia.

Además, el Grupo de Investigación Traslacional en Cáncer en la Infancia y Adolescencia del VHIR cuenta con un laboratorio dedicado al desarrollo de nuevos fármacos para sarcomas pediátricos, liderado por el Dr. Josep Roma, así como un programa de Medicina de Precisión y ensayos clínicos para sarcomas infantiles.

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