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Hasta la mitad de pacientes con fibrosis pulmonar que requieren trasplante presentan telómeros cortos y mutaciones teloméricas. Algunos estudios habían sugerido que el trasplante de pulmón tenía una mala evolución en pacientes con disfunción a los telómeros, hecho que podría representar una contraindicación relativa. Este estudio muestra que la supervivencia al año después del trasplante es superior al 80% independientemente de si había una disfunción de los telómeros.
Un estudio liderado por científicos de la Unidad Funcional de Intersticio Pulmonar del Hospital Universitario de Bellvitge y el IDIBELL, en estrecha colaboración con el Programa de Trasplante Pulmonar del Servicio de Neumología del Hospital Universitari Vall d’Hebron, centro de referencia de Trasplante Pulmonar del territorio catalán, y con el Servicio de Telomeropatías del Instituto de Investigaciones Biomédicas Alberto Sols y la División de Genómica del Instituto Tecnológico y de Energías Renovables (ITER), ha determinado que el trasplante de pulmón también mejora la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes de fibrosis pulmonar progresiva que presentan telómeros cortos. El estudio se ha publicado en el último número de la prestigiosa revista científica Frontiers in Medicine.
En la fibrosis pulmonar, determinadas células de los tejidos de los pulmones pierden la capacidad de regenerarse y reparar. Se sabe que, en algunos casos, esta incapacidad de regenerarse proviene en parte de mutaciones que hacen que los telómeros –secuencias de ADN situadas en el extremo de los cromosomas– sean críticamente cortos o disfuncionales.
En muchas ocasiones los pacientes con fibrosis pulmonar con disfunción telomérica empeoran a pesar del tratamiento, con lo cual requieren trasplante de pulmón, que es la única alternativa eficaz que ha demostrado mejorar la supervivencia de los enfermos. Aun así, en los últimos años algunos estudios han sugerido que el trasplante de pulmón tiene una mala evolución en pacientes con disfunción a los telómeros, y algunos centros trasplantadores de otros países habían planteado esta disfunción como contraindicación relativa.
Por primera vez, este estudio ha hecho un seguimiento prospectivo detallado de la mortalidad, la morbilidad y la calidad de vida de estos pacientes trasplantados, comparando los resultados de los que sufrían disfunción telomérica con los de los que no la sufrían. Además, el estudio identifica que hasta la mitad de pacientes con fibrosis pulmonar que requieren trasplante presenta telómeros cortos y mutaciones teloméricas.
La Dra. Cristina Berastegui, adjunta del Programa de Trasplante Pulmonar del Servicio de Neumología del Hospital Universitari Vall d’Hebron e investigadora del Grupo de Investigación en Neumología del Vall d’Hebron Instituto de Investigación (VHIR), explica que la patología intersticial, como la fibrosis pulmonar, es la primera causa de trasplante. "Actualmente, el trasplante representa en pacientes seleccionados la única estrategia terapéutica que ha demostrado un impacto en la supervivencia, como previamente este grupo publicó”. Lo más importante, añade, “es que los pacientes puedan ser remitidos y evaluados de forma precoz por equipos multidisciplinarios y específicos, como es el Programa de Trasplante de Vall d’Hebron”.
El trabajo se ha realizado con pacientes de la Unidad Funcional de Intersticio Pulmonar del Hospital Universitario de Bellvitge testados por telómeros al diagnóstico que recibieron un trasplante de pulmón en el Hospital Universitari Vall d’Hebron entre junio de 2013 y octubre de 2018.
Los resultados de los estudios y el seguimiento han indicado que la supervivencia al año después del trasplante fue superior al 80% independientemente de la disfunción de los telómeros y que hubo una notable mejora en la calidad de vida tanto en un grupo como en el otro.
Sí que se detectaron diferencias en la morbilidad, puesto que los pacientes con telómeros cortos necesitaron más a menudo circulación extracorpórea, sufrieron más complicaciones hematológicas precoces y tuvieron más estancias en la UCI e ingresos hospitalarios de larga duración, pero son complicaciones previsibles y tratables.
Los centros participantes en el estudio han sido el Hospital Universitario de Bellvitge-IDIBELL, el Hospital Universitari Vall d’Hebron, el Instituto de Investigación Biomédica CSIC/UAM–IdIPAZ de Madrid, el Instituto Tecnológico y de Energías Renovables de Santa Cruz de Tenerife, y los centros en red CIBERER y CIBERES.
Neumología, Hospital General
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