Nou tractament de la malformació d'Abernethy a Vall d'Hebron

Professionals de la Unitat de Cirurgia Hepàtica del Servei de Cirurgia Pediàtrica de l’Hospital Maternoinfantil Vall d’Hebron, liderats pel Dr. Javier Bueno, han utilitzat per primera vegada a l’Estat una nova i complicada intervenció quirúrgica per tractar infants afectats de malformació d’Abernethy, també coneguda com a derivació portocaval congènita. De moment, els cirurgians han pogut tractar amb èxit 4 infants, d’edats compreses entre els 2 i els 4 anys. Gràcies a aquestes intervencions, realitzades des de l’any 2015, els petits han pogut evitar haver de sotmetre’s a un trasplantament de fetge.

La malformació d’Abernethy és una anomalia anatòmica congènita que provoca que la vena porta, que transporta la sang de l’intestí al fetge per a la seva depuració, no acabi al fetge sinó a la vena cava, la principal vena del cos. Això fa que s’acumulin substàncies tòxiques a l’organisme  que poden provocar problemes de salut greus per l’acumulació de tòxics, com ara retard intel·lectual, tumors hepàtics que poden derivar en tumors malignes i, en alguns casos, provocar el coma el malalt.

Una intervenció complexa

La intervenció utilitzada a Vall d’Hebron consisteix a tancar la comunicació entre la vena porta i la vena cava per aconseguir que la sang es redirigeixi  cap al fetge. Malgrat això, les venes de l’interior del fetge, bàsiques per a la filtració de la sang, o no estan desenvolupades o ho fan de forma insuficient en no haver rebut prou reg sanguini. Per aquest motiu, primer la comunicació es tanca de forma temporal i, al mateix temps, es mesura la pressió a les venes de l’intestí. Si la pressió no puja en excés es procedeix a tancar-la de forma definitiva. Però si és molt alta, indicació que la sang no flueix bé pel fetge, s’opta per fer-ho en dues etapes i evitar així que la pressió provoqui el trencament de les venes i una hemorràgia massiva. En aquests casos la comunicació es tanca de forma parcial per afavorir el flux de sang i el creixement de les venes a l’interior del fetge i, en una segona intervenció, mesos després, un cop desenvolupades, es pot procedir al tancament definitiu. Com explica el Dr. Bueno, “el més delicat de la cirurgia és tancar la comunicació sense produir una altra complicació que també pot ser letal, la hipertensió portal”.

Els efectes a la salut dels pacients són ràpids. Dos dels intervinguts presentaven nivells elevats d’amoni, que pot provocar alentiment mental i retard intel·lectual. Ara han tornat a xifres normals. Els altres dos tenien tumors al fetge, que han disminuït de volum, tot i que la seva evolució es veurà a llarg termini.

Aquest tipus d’intervenció només s’ha realitzat a França i al Japó. Fins ara, només hi havia dues alternatives per al tractament dels pacients. D’una banda, introduir dispositius per tancar la comunicació entre les dues venes gràcies a la radiologia intervencionista. En aquest camp, Vall d’Hebron va ser pioner a l’Estat, gràcies a la tasca de la Unitat de Radiologia Intervencionista. Aquesta tècnica, però, no es pot realitzar en els casos en els quals la connexió és massa gran, ja que el dispositiu pot migrar cap al cor. L’altra alternativa és el trasplantament de fetge, més agressiu i que obliga els pacients a prendre medicació immunosupressora.

El Dr. Bueno apunta que aquesta tècnica “substituirà el trasplantament” als casos que no es poden tractar amb radiologia intervencionista. El trasplantament només serà necessari en aquells casos en els quals “s’hagin desenvolupat complicacions molt greus, com ara tumors malignes no tractables quirúrgicament amb la cirurgia convencional”.

La malformació d’Abernethy

Es tracta d’una anomalia anatòmica congènita que afecta 1 de cada 30.000 nens i nenes. Es recomana tractar-la a partir del primer o segon any de vida. Pot provocar complicacions com ara retard mental, coma i tumors hepàtics que es poden convertir en malignes. També insuficiència renal i hipertensió pulmonar. Com a curiositat, aquesta patologia és habitual a gossos, en particular als de la raça Yorkshire.

La malformació d’Abernethy afecta la vena porta, que no acaba al fetge sinó a la vena cava. Això provoca que la sang procedent de l’intestí no es depuri a aquest òrgan i es dirigeixi directament al cor sense eliminar les substàncies tòxiques. A més, les venes de l’interior del fetge, bàsiques per a la filtració de la sang, no es desenvolupen o ho fan de forma insuficient perquè no han rebut prou reg sanguini.