La Unidad de Gastroenterología Pediátrica de nuestro centro fue fundada a principios de la década de los setenta por el Dr. Ramón Tormo, al cual se unió al poco tiempo el Dr. Dámaso Infante. Juntos fueron los pioneros de la Gastroenterología Pediátrica en España y durante más de tres décadas consolidaron esta unidad como una de las más reconocidas y prestigiosas a nivel nacional. 

Actualmente, renombrada como Unidad de Gastroenterología, Hepatología, Soporte Nutricional y Trasplante Hepático Pediátrico, es centro de referencia para la asistencia a niños con enfermedad gastroenterológica (del sistema digestivo), hepatológica (específicamente del hígado y las vías biliares) y/o nutricional.

En nuestra Unidad atendemos a pacientes de la zona de influencia directa del Hospital Universitario Vall d'Hebron, así como aquellos casos que, por su complejidad o requisitos, superan la capacidad de otros hospitales, de Cataluña o del resto de España.

El área de Gastroenterología es una unidad multidisciplinar, dedicada a la atención especializada, integral y personalizada de pacientes afectados por enfermedades gastroenterológicas de cualquier gravedad y con mayor o menor incidencia en la población. Con más de 35 años de experiencia y con vocación para la innovación constante tanto a nivel diagnóstico como terapéutico, ha sido y sigue siendo unidad pionera en la gastroenterología pediátrica en el territorio español.

La unidad multidisciplinar de Hepatología, se dedica a la atención de las necesidades de pacientes receptores y candidatos a trasplante hepático, así como pacientes afectados de enfermedades hepáticas graves. Con más de 25 años de experiencia, ha sido una unidad pionera del trasplante hepático en el territorio español, que realizó el primer trasplante de hígado en España en 1985.

En la actualidad es una de las unidades más activas del estado, es centro de referencia para el trasplante de hígado en niños, a nivel nacional (CSUR). Con respecto a la hepatología, atiende a niños con patología hepática grave y presta asistencia sanitaria especializada, integral y personalizada. 

La unidad multidisciplinar de Soporte Nutricional, que depende de la Unidad transversal de Soporte Nutricional, trabaja de forma integrada en la Unidad de Gastroenterología Pediátrica, proporcionando atención a todos los pacientes con requerimientos nutricionales especiales (los afectados de enfermedades oncológicas, nefropatías, cardiopatías complejas, trasplantes de órgano sólido (médula espinal, hígado, riñones...), errores congénitos del metabolismo, etc..).

Además de dar un soporte integral y especializado, dispone de un programa de Nutrición Artificial Domiciliaria desde 1998, enteral (la alimentación por tubo) y parenteral (por vía intravenosa), que aplica procedimientos de soporte nutricional a pacientes estabilizados en su domicilio, para poder abandonar el hospital y mejorar su calidad de vida.

Esta unidad también es responsable de los pacientes con Síndrome de Intestino Corto, forma parte del programa de Rehabilitación intestinal que tiene como objetivos principales mantener el estado nutricional y promover la adaptación intestinal del intestino residual. Para este programa, cuenta con amplia experiencia en Nutrición Parenteral prolongada (manejo de vías centrales, sistemas de infusión, entrenamiento a las familias, etc.) y cirugía digestiva pediátrica intestinal (técnicas de reconstrucción autóloga, es decir, del propio paciente, incluidas técnicas de alargamiento intestinal tipo STEP o Bianchi) necesaria en estos niños.

Nuestro equipo está formado por: un coordinador, Óscar Segarra; los médicos adjuntos, Marina Álvarez, Jesús Quintero, Javier Juampérez, Susana E. Redecillas y Raquel Núñez; Los referentes de la especialidad a atención primaria COAP Sant Andreu – Casernes, Rebeca Corral y Toni Muntaner; Las enfermeras, Carmen Arenas i Lis Vidal. Y, a cargo del Máster Gastroenterología Pediátrica 2017: María Mercadal y Cinthia Virginia Flores. 

A través de la conformación de un equipo multidisciplinar, tanto a nivel médico como quirúrgico, con colaboración de personal e infraestructura del Hospital General para adultos, podemos dar respuesta de forma altamente especializada e integral a todos los pacientes de nuestra especialidad que lo requieren.

  

Cartera de Servicios 

• Gabinete de funcionalismo digestivo
• Hepatología general y especializada
• Gabinete de funcionalismo hepático
• Nutrición general y especializada
• Programa de trasplante hepático
• Unidad de Fibrosis Quística

  

Investigación

La Unidad participa con regularidad en estudios y ensayos clínicos. Todos ellos han sido previamente aprobados por el Comité Ético (CEIC) del centro. Las principales líneas de investigación se basan en la aplicación de nuevas técnicas y procedimientos que nos permitan a corto, medio y / o largo plazo mejorar en el diagnóstico y / o tratamiento de ciertas patologías:

• Aplicación de la citometría de flujo en la celiaquía o en la enfermedad inflamatoria intestinal.
• Aplicación de la gammagrafía con albúmina marcada en el síndrome pierdeproteínas o en ciertas cardiopatías congénitas.
• Consolidación del programa de trasplante de progenitores hematopoyéticos en Crohn refractario pediátrico
• Aplicación de las diferentes técnicas de elastografía (FibroScan y Acoustic Radiation Force Impulsi) para la valoración de la fibrosis hepática en pediatría.
• Aplicación de nuevos tratamientos para el VHB y el VHC.
• Participación en el ensayo multicéntrico europeo sobre trasplante de hepatocitos Selica IV (Safety and Efficacy of Liver Cell Applications)
• Valoración del verde de indocianina como marcador pronóstico en el fallo hepático agudo
• Aplicación del Molecular Adsorbente Recirculating System (MARS (R)) en la decisión hepática aguda pediátrico y en las reagudizaciones de hepatopatías crónicas.
• Consolidación del programa de rehabilitación intestinal en intestino corto.

 

Docencia 

La Unidad de Gastroenterología Pediátrica como unidad especializada y de referencia desarrolla una amplia tarea docente:

• Pregrado: la Unidad colabora en la formación en Pediatría de los estudiantes de Medicina de la Unidad docente del Hospital Vall d'Hebron de la Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Barcelona (UAB): clases de pediatría, seminarios de casos clínicos y prácticas de pediatría relacionadas con la patología digestiva pediátrica.
• Posgrado-MIR
• Programa MIR: los residentes de pediatría en formación en el Hospital Universitario Vall d'Hebron realizan una rotación por la Unidad de Gastroenterología Pediátrica de 2 meses de duración, y tienen la posibilidad de realizar rotaciones extras con carácter voluntario. El objetivo básico de formación en este periodo es conocer el manejo de los procesos propios de nuestra especialidad. Hablamos del manejo terapéutico básico de los pacientes sometidos a trasplante hepático; el manejo nutricional básico de los pacientes con fibrosis quística; o las técnicas básicas de exploración del aparato digestivo. Además de los residentes propios del hospital, la Unidad de Gastroenterología Pediátrica recibe con frecuencia residentes de pediatría de otros hospitales que realizan un periodo de formación en nuestra Unidad. Para realizar una estancia formativa, los residentes MIR de otros hospitales tienen que realizar una solicitud a la Comisión de Docencia del Hospital Universitario Vall d'Hebron.
• Posgrado-Máster: uno de los objetivos de la Unidad es formar pediatras en Gastroenterología Pediátrica. Los interesados pueden escoger entre dos formatos diferentes: estancias formativas de corta duración o estancias de larga duración (1 año). El Máster en Gastroenterología Pediátrica tiene una duración de 1 año con dedicación presencial, admite a 2-3 alumnos al año, y ofrece 60 créditos ECTS (correspondiente a 1500 horas de formación y trabajo del alumno).

En nuestro Servicio ofrecemos una cartera de servicios desarrollada e implantada y contamos con un equipo farmacéutico que realiza un seguimiento de todas las prescripciones e intervenciones farmacéuticas documentadas y registradas. 

Llevamos a cabo la distribución, dispensación y preparación de medicamentos con sistemas de automatización y robóticos y tenemos un sistema tecnológico de los más importantes de Europa. Para la evaluación del uso de los medicamentos, utilizamos un sistema de indicadores de utilización de los fármacos de acuerdo con la casuística, para detectar las oportunidades de mejora, tanto desde el punto de vista de la seguridad como desde la reducción de la variabilidad de la práctica clínica, es decir, de los cambios en la forma de trabajar de diferentes profesionales.

El Servicio está certificado por la ISO 9001-2008 con mención específica a la prevención de errores de medicación. Hemos establecido una política de calidad orientada a satisfacer las necesidades y expectativas de los pacientes, y a proporcionar los servicios que contribuyan a la mejora de la calidad del proceso asistencial mediante una atención individualizada que permita una farmacoterapia eficaz, eficiente y segura, y una mejora en los sistemas de trabajo. 

Tenemos como objetivo principal el posicionamiento adecuado del Servicio para seguir aportando valor a los pacientes, de acuerdo con la realidad del Hospital, del Instituto Catalán de la Salud y, en general, del Sistema de Salud Catalán. Por eso entre 2009 y 2015 contamos con un plan estratégico que utiliza la metodología Balanced Scorecard. Este plan estratégico tiene en cuenta los nuevos escenarios, el entorno y las tendencias emergentes, que hacen necesaria una revisión a fondo de los paradigmas, con espíritu de creatividad crítica y de mejora continua.

La rápida evolución conceptual y tecnológica ha favorecido  que el Servicio de Farmacia haya sido galardonado con diferentes premios y menciones a la innovación y excelencia clínicas.

 

Cartera de servicios 

Asesoramiento y gestión de la información de medicamentos 

• Promoción y participación en la selección de medicamentos que el Hospital y la asistencia primaria tienen que utilizar. Y se contribuye así a la elaboración y el mantenimiento de la “Guía farmacoterapéutica”, bajo criterios de eficacia, calidad, necesidad y coste.
• Elaboración de guías clínicas y protocolos terapéuticos consensuados con el resto de servicios clínicos del Hospital.
• Evaluación de la utilización de medicamentos con un sistema de indicadores de uso de los fármacos, de acuerdo con la casuística, orientado a la detección de oportunidades de mejora, tanto desde el punto de vista de la seguridad como desde la reducción de la variabilidad de la práctica clínica.
• Desarrollo y participación en las actividades de formación continuada para incrementar la calidad en la toma de decisiones farmacoterapéuticas: seminarios, sesiones clínicas y cursos acreditados por el Consejo Catalán de Formación Continuada.
• Respuesta a las consultas sobre medicamentos, realizadas desde el  Centro de Información de Medicamentos del Servicio de Farmacia del Hospital Universitario Vall d'Hebron (CIMSFHUVH). Centro colaborador del Centro de Información de Medicamentos de Cataluña (CEDIMCAT).
• Edición de boletines informativos.
• Participación en comisiones en las que puedan ser útiles los conocimientos de los farmacéuticos.
• Realización de estudios de uso de medicamentos.
• Elaboración de informes técnicos de evaluación de medicamentos, utilizando la metodología de la medicina basada en pruebas.

  

Dispensación de medicamentos

• Servicio de Dispensación de Medicamentos en Dosis Unitarias está implantado en la totalidad de camas del Hospital Universitario Vall d'Hebron, y en las en que no hay se utilizan sistemas de dispensación de medicamentos automatizados.
• Suministro de la información necesaria sobre la administración de medicamentos con hoja electrónica de enfermería.
• Circuitos especiales de dispensación para medicamentos en ensayo clínico, citostáticos, estupefacientes y uso compasivo.
• Sistemas de distribución automatizados.
• Sistemas de distribución/dispensación alternativos:
• Dispensación con intervención posterior del farmacéutico: reposición por  paciente
• Dispensación de medicamentos protocolizados por paciente (CMA)

 

Elaboración de medicamentos 

• Elaboración de fórmulas magistrales y normalizadas.
• Elaboración de regímenes especiales de dosificación.
• Unidad de terapia intravenosa, con la preparación de: nutrición parenteral o mezclas intravenosas
• Reenvasado de formas de dosificación orales en dosis unitarias.

 

Gestión económica 

• Gestión de compras: realizadas en el marco de la Ley de contratas de administraciones públicas.
• Gestión de provisiones: existencia de un único almacén general, completamente automatizado (KardexCarroussel(R)), que realiza la reposición de los subalmacenes de dispensación situados en los diferentes edificios, también automatizados (Kardex (R) vertical) e integrados informáticamente.
• Confección y seguimiento de los presupuestos.
• Gestión clínica de consumos.

 

Participación en el plan terapéutico de pacientes

• Participación en el equipo multidisciplinar, con respecto al tratamiento farmacoterapéutico, siempre con el uso seguro y eficiente de los medicamentos como objetivo principal.
• Monitorización del tratamiento e intervención farmacéutica (gestión de la prescripción) y análisis de su impacto.
• Conciliación de la medicación de pacientes que ingresan, realizando la adecuación del tratamiento farmacológico domiciliario a la Guía farmacoterapéutica del Hospital después de la evaluación del tratamiento.
• Información y asesoramiento sobre el tratamiento de pacientes durante el alta, con la utilización de un software que permite la edición de hojas personalizadas de planificación de medicación.
• Farmacocinética clínica. Diseño de regímenes posológicos individualizados.
• Líneas de especialización farmacológicas y clínicas, como pueden ser: la nutrición parenteral individualizada, la oncohematología, la terapia antimicrobios, la terapia antirretroviral, los críticos, la biotecnología, la pediatría, la neonatología, la geriatría, entre otros.

Desde nuestra unidad coordinamos el equipo multidisciplinar de la vía aérea pediátrica. Tenemos una gran experiencia en el tratamiento de la infección por pus acumulado en el pulmón (el empiema paraneumónico complicado). Hemos coordinado el primer ensayo multicéntrico publicado en el mundo, es decir, con la participación de varios centros de investigación y hospitales y con pacientes asignados al azar, para comparar la videotoracoscopia con el tratamiento con fármacos fibrinolíticos.

Los tratamientos que ofrecemos son los siguientes: 

• Visualización de la tráquea y de los bronquios por broncoscopia rígida y flexible, tanto diagnóstica como terapéutica.
• Interrupción quirúrgica de las vías del nervio simpático que conectan con las glándulas sudoríparas (simpatectomía toracoscópica) en el tratamiento de la sudoración excesiva en la planta de los pies o las manos (la hiperhidrosis palmoplantar).
• Tratamiento del síndrome de Poland, que es una enfermedad rara y congénita que afecta al desarrollo muscular.
• Tratamiento del empiema paraneumónico con fibrinolíticos y/o toracoscopia y tratamiento de las complicaciones.
• Tratamiento de las malformaciones de la pared torácica: como el pecho excavado, malformación en que el esternón se hunde, con técnica de Nuss y técnica de Ravitch, y el pectus carinatum, el esternón sobresalido, con tratamiento ortopédico y técnica de Nuss, u otras malformaciones de tórax como la agenesia esternal.
• Tratamiento del neumotórax, incluyendo la separación (resección) toracoscópica de bulas pulmonares, que son espacios en el pulmón que contienen aire.
• Tratamiento laparoscópico y toracoscópico de las hernias diafragmáticas de presentación tardía.
• Tratamiento quirúrgico de la patología pulmonar congénita: MAQ, secuestro pulmonar (cuando una parte del pulmón está separada por una deformidad congénita), enfisema lobar, quiste broncogénico, técnica abierta o toracoscópica.
• Traqueostomía.

En el Servicio de Cirugía Plástica y Quemados nos ocupamos de enfermedades de origen congénito o adquirido que afectan a las partes blandas y óseas, de traumatismos y grandes quemados, además de estar especializados en rostro,  extremidades, injertos, tratamientos de tumores y deformidades importantes o regeneración de tejidos y microcirugía reparadora, entre otros.

Tratamos enfermedades que requieren el uso de plastias y movilizaciones de tejidos en forma de colgajos y con biomateriales. Para estos tratamientos, a menudo hacen falta técnicas adelantadas de cicatrización (“wound-healing”), microcirugía y endoscopia. Tratamos toda la anatomía, pero cabe destacar el rostro, el cráneo y el cuello; así como el tronco, en particular las glándulas mamarias, y las extremidades, especialmente las manos y las piernas.

Nuestro objetivo principal es la cirugía reparativa. Estamos especializados no solo en técnicas de trasplante de cara y de extremidades, sino también de biomaterial y regeneradores de tejidos, células madre adultas y microcirugía reparadora.

Con más de 50 años de historia, el Servicio de Cirugía Plástica y Quemados es referente para grandes quemados y centro de referencia estatal CSUR en reconstrucción compleja del pabellón auricular, la microtia, el tratamiento de rostro y manos y células madre y grandes catástrofes. Tragedias como el atentado de Hipercor o el incendio del camping Los Alfaques  son un buen ejemplo de ello. 

La cirugía plástica es una especialidad eminentemente hospitalaria y multidisciplinar, y se caracteriza por la innovación constante, la relación con otras especialidades y la búsqueda constante de la excelencia. Fuimos pioneros en el mundo en el  trasplante facial total y en el tratamiento con células madre de las cicatrices de las quemaduras.

En nuestro Servicio damos cabida a muchas unidades funcionales y participamos en diversos equipos multidisciplinares de otras especialidades; cabe destacar la Unidad de Quemados, la Unidad de Microtia y Malformación Facial, la Unidad de Patología Mamaria y la Unidad de Trasplante de rostro y Extremidades.

La cirugía neonatal requiere el conocimiento detallado de una patología compleja en pacientes que, a su vez, presentan unas condiciones especiales, diferentes al resto de pacientes en la edad pediátrica. La Unidad de Cirugía Neonatal y Fetal ofrece cobertura a la práctica totalidad de la patología quirúrgica neonatal, consolidándose como unidad de referencia del territorio nacional y europeo, siendo parte de la Red Europea de Referencia (ERN) ERNICA (Enfermedades Raras Hereditarias y Congénitas). En los últimos años, la Unidad ha hecho una apuesta firme por la introducción de técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas, con excelentes resultados.

Trabajamos en coordinación con el Servicio de Neonatología. La Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) del Hospital Vall d´Hebron es una de las mayores del Estado, y con mejores resultados de supervivencia. Dentro de la UCIN tenemos la posibilidad de realizar intervenciones quirúrgicas cuando el traslado al bloque quirúrgico pueda suponer un riesgo por las condiciones de inestabilidad del recién nacido.

Del mismo modo trabajamos en estrecha relación con la Unidad de Medicina Fetal, que incluye en su cartera de servicios todas las técnicas de cirugía intraútero, tanto prenatal como intraparto (técnica EXIT), validadas en la actualidad.

La Unidad participa en las siguientes sesiones y comités: Sesión Médico-Quirúrgica Neonatal (martes a las 13.00 horas), Comité de Vía Aérea Pediátrica, Comité de Defectos Congénitos.

Dentro de nuestras áreas de interés, destaca la atresia de esófago, patología en la que nuestras cifras de supervivencia global superan el 95 % en pacientes que no presentan malformaciones complejas asociadas. Continúan siendo un reto los pacientes con atresia de esófago “long-gap”, en los que la separación entre cabos es tan extensa que no es posible realizar una reparación primaria; en estos pacientes tan complejos, además de aplicar las diferentes técnicas clásicas, realizamos la técnica de Foker, que consiste en la tracción mantenida de los cabos para lograr el crecimiento precoz de estos hasta conseguir realizar una anastomosis esofágica diferida. En aquellos pacientes en los que finalmente no se consigue preservar el esófago nativo, realizamos la sustitución esofágica mediante ascenso gástrico, con excelentes resultados a corto y largo plazo.

Establecemos un tratamiento integral para los pacientes afectos de hernia diafragmática congénita (HDC), lo que incluye el tratamiento intraútero (técnica FETO: Fetal Endoscopic Tracheal Oclussion) en los casos de diagnóstico prenatal de HDC de mal pronóstico. Del mismo modo, el hospital dispone de todas las modalidades terapéuticas respiratorias tanto invasivas como no invasivas (ventilación sincronizada, VAFO, CPAP), tratamiento con óxido nítrico inhalado, incluyendo la técnica de ECMO (oxigenación por membrana extracorpórea) para el soporte cardiovascular y respiratorio refractario al tratamiento convencional. En aquellos pacientes que presentan defectos diafragmáticos de gran tamaño, utilizamos diversos tipos de parches tanto sintéticos como biológicos y técnicas con colgajos musculares autólogos, generalmente de pared abdominal.

Entre los defectos de la pared abdominal encontramos principalmente la gastrosquisis y el onfalocele gigante. Destaca particularmente nuestro manejo de la gastrosquisis, la cual puede asociarse a graves problemas médico-quirúrgicos debido a la inflamación y engrosamiento de las asas intestinales expuestas a la irritación producida por el líquido amniótico al final de la gestación. Desde el año 2002, para evitarlo seguimos una estrategia que consiste en realizar una cesárea programada a las 34-35 semanas de gestación. Esta técnica de cesárea electiva pretérmino nos permite realizar el cierre directo del defecto abdominal al reducir su exposición al líquido amniótico. Con más de 50 pacientes tratados, no hemos observado complicaciones debidas a la prematuridad y, en cambio, hemos detectado una disminución en las complicaciones asociadas, una introducción precoz de la alimentación y una reducción en estancia hospitalaria, así como mejoras estéticas, ya que la cicatriz queda oculta por el ombligo. Reunimos una amplia experiencia en el tratamiento del onfalocele gigante, en el cual aplicamos técnicas quirúrgicas con colgajos vascularizados, mallas biológicas o sintéticas y cierre asistido por vacío mediante la terapia V.A.C®.

Nuestras tasas de supervivencia global en patologías quirúrgicas adquiridas, como son la enterocolitis necrotizante y la perforación intestinal (tanto en prematuros como en grandes prematuros con peso al nacer inferior a 750 g), son comparables a las de otros centros de referencia europeos, gracias a la aplicación de una filosofía basada en la mínima agresión quirúrgica y el tratamiento conservador; la aplicación de estos principios es la base de nuestras elevadas cifras de supervivencia y de preservación del intestino nativo.

 

Cartera de servicios

Cirugía intraútero o periparto

• Malformaciones abdominales y torácicas o tumores que requieran tratamiento quirúrgico prenatal o intraparto (técnica EXIT, ex utero intrapartum treatment)

Patología del tracto digestivo

• Tratamiento de la enterocolitis necrotizante
• Tratamiento de la perforación intestinal
• Tratamiento quirúrgico del íleo y la peritonitis meconiales
• Reparación de la atresia de esófago, abordaje toracoscópico y abierto. Destaca el paciente complejo (con cardiopatía asociada) y el manejo de la atresia de esófago long-gap (de segmento largo)
• Técnicas de alargamiento esofágico para la reparación de la atresia esofágica long-gap (técnica de Foker), abordaje toracoscópico y abierto
• Sustitución esofágica mediante ascenso gástrico, abordaje mínimamente invasivo y abierto
• Estenosis congénitas o adquiridas del esófago, tratamiento endoscópico o quirúrgico
• Gastrostomía de alimentación (técnica abierta o endoscópica percutánea)
• Tratamiento de la perforación y el vólvulo gástricos
• Estenosis hipertrófica de píloro, atresia pilórica y prepilórica, abordaje mínimamente invasivo y abierto
• Reparación de atresia y estenosis intestinal congénita y adquirida, abordaje mínimamente invasivo y abierto
• Reparación de la atresia duodenal y páncreas anular, abordaje mínimamente invasivo y abierto
• Tratamiento de la duplicación intestinal, abordaje mínimamente invasivo y abierto
• Tratamiento del divertículo de Meckel y persistencia del conducto onfalomesentérico, abordaje mínimamente invasivo y abierto
• Reparación de los defectos de la rotación intestinal y vólvulos, abordaje mínimamente invasivo y abierto

Patología de la pared abdominal

• Reparación de la hernia inguinal del neonato
• Reparación de gastrosquisis (cierre primario, técnica de Schuster)
• Reparación del onfalocele y la hernia de cordón
• Separación quirúrgica de gemelos unidos (“siameses”): unidos por tórax, abdomen o pelvis

Patología pulmonar y de la vía aérea

• Reparación de la fístula traqueoesofágica congénita y adquirida (quirúrgica, endoscópica, láser)
• Reparación de la hernia diafragmática congénita neonatal, abordaje mínimamente invasivo y abierto
• Reparación de la parálisis y la eventración diafragmática, abordaje mínimamente invasivo y abierto
• Traqueostomía
• Broncoscopia rígida y flexible
• Tratamiento quirúrgico de la patología pulmonar congénita complicada en el neonato (complejo malformación adenomatoidea quística – secuestro (CPAM), enfisema lobar congénito)
• Tratamiento del quilotórax congénito

Otras

• Tratamiento de las malformaciones vasculares (incluyendo malformaciones linfáticas complejas de cabeza y cuello), en coordinación con el Comité de Anomalías Vasculares Pediátricas y la Unidad de Cirugía Fetal
• Teratoma cervical y epignatus
• Tratamiento de la torsión testicular intrauterina y posnatal
• Exéresis de teratoma sacrocoxígeo, en coordinación con la Unidad de Cirugía Oncológica y la Unidad de Cirugía Fetal
• Accesos vasculares temporales o permanentes

 

Nuestro equipo está formado por cirujanos pediátricos, que dependen del Servicio de Cirugía Pediátrica, y por cirujanos del Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. 

Un ejemplo del trabajo de nuestro equipo es la aplicación de la técnica del modelado nasoalveolar (NAM) para tratar a los niños afectados de fisura labiopalatina, también conocida como “labio leporino”. Este tratamiento está  incorporado en el protocolo de tratamiento integral que se hace de estos pacientes en el centro. Este hecho facilita la tarea de los cirujanos y mejora los resultados estéticos y funcionales de la cirugía reconstructiva, ya que reduce la gravedad de la deformidad y se puede llevar a cabo en la consulta de manera fácil, segura y sin dolor.

 

Cartera de servicios

• Adenopatías en la cara y en el cuello
• Braquicefalia
• Cirugía oral
• Cirugía ortognática bimaxilar
• Cirugía ósea
• Distracción ósea
• Injertos óseos
• Facioestenosis
• Hendiduras faciales
• Fibrosis del esternocleidomastoideo
• Fisuras palatinas
• Fracturas dentarias
• Fracturas de órbita
• Fracturas malares
• Fracturas maxilares
• Fracturas nasales
• Grandes malformaciones craneofaciales congénitas
• Hemangiomas de cara y cuello
• Hipertelorismo
• Infecciones por micobacterias atípicas
• Linfoangiomas de cara y cuello
• Labio leporino en las diferentes variedades
• Macrostomía, microstomía
• Malformaciones auriculares (microtia, deformidades, malposiciones, fístulas preauriculares, etc.)
• Malformaciones dentarias (mesiodens, supernumerarios, ectopias, inclusiones, etc.)
• Malformaciones faciales congénitas
• Malformaciones nasales
• Malformaciones orbitarias
• Malformaciones de los párpados (blefarofimosis, epicantos, etc.)
• Mentoplastias
• Parótida (tumores, parotiditis crónica, litiasis, etc.)
• Patología cervical: quistes branquiales, quiste tirogloso, etc. Fístulas Fisuras Tumoraciones cervicales Linfoangiomas Hemangiomas
• Patología de las glándulas salivales
• Plagiocefalia
• Plastias de freno de labio y de lengua
• Prognatismos
• Quistes óseos
• Reconstrucción de malformaciones (agenesias, dismorfias etc.)
• Reconstrucciones complejas craneofaciales en polifracturados
• Reconstrucciones complejas de heridas de partes blandas y secuelas
• Rinoplastias
• Secuelas de labio leporino (labio, nariz)
• Síndrome de Apert
• Síndrome de Crouzon
• Síndrome del primer arco branquial
• Sublingual, como ránulas
• Submaxilar (tumores, submaxilitis crónica, litiasis, etc)
• Trigonocefalia
• Tumoraciones malignas y benignas de la región craneofaciocervical, de partes blandas y óseas
• Tumores de glándulas salivales
• Tumores de partes blandas (mucoceles, fibromas, épulis etc.)

El Servicio de Cirugía Hepatobiliopancreática  y Trasplantes está muy especializado y es independiente del Servicio de Cirugía General, hecho no muy habitual en los servicios de cirugía general. Estamos organizados en dos secciones: una sección dedicada fundamentalmente a la cirugía hepática y trasplante hepático e intestinal, y otra dirigida a la cirugía del páncreas y a la cirugía laparoscópica avanzada.

Vall d'Hebron fue el primer centro sanitario del Estado que hizo un trasplante hepático pediátrico en el año 1985. Los más de 30 años de experiencia acumulados desde que se llevó a cabo este primer trasplante, hacen que el centro sanitario cuente con grandes profesionales: anestesistas, intensivistas, radiólogos, gastroenterólogos, hepatólogos... con formación para tratar los casos más complejos con unas tasas de supervivencia muy elevadas. Esta tasa de supervivencia es de más de un 90 % al cabo de cinco y seis años del trasplante. Un hito del cual nos sentimos profundamente orgullosos.

Para alcanzar estas cifras y ofrecer el mejor servicio a nuestros pacientes trabajamos estrechamente con otros servicios del Hospital, fundamentalmente con los servicios de Medicina Interna y Hepatología, Cuidados Intensivos, Oncología, Gastroenterología, Radiología y Anatomía Patológica.

 

Cartera de servicios

Cirugía hepática

• Tratamiento quirúrgico de tumores hepáticos primarios (resección, radiofrecuencia, quimioembolización).  
• Tratamiento oncoquirúrgico de metástasis hepáticas de cáncer colorrectal 
• Tratamiento oncoquirúrgico de metástasis hepáticas en cáncer no colorrectal
• Tratamiento oncoquirúrgico de metástasis hepáticas en tumores neuroendocrinos
• Cirugía de los tumores hepáticos benignos
• Cirugía de la hipertensión portal
• Cirugía y técnicas hemostáticas en el traumatismo hepático
• Cirugía de la ascitis refractaria con implantación de nuevos dispositivos
• Cirugía de la exclusión vascular hepática por tratamiento de quimioterapia regional hepática

  

Cirugía biliar

• Tratamiento oncoquirúrgico del colangiocarcinoma hilar (t. Klatskin) 
• Tratamiento oncoquirúrgico de colangiocarcinoma de la vía biliar principal
• Tratamiento de la colecistitis
• Tratamiento quirúrgico de la litiasis biliar (colelitiasis y o coledocolitiasis) y sus complicaciones
• Tratamiento endoscópico de la litiasis de la vía biliar principal
• Derivaciones biliodigestivas

 

Cirugía del páncreas

• Tratamiento oncoquirúrgico del adenocarcinoma de páncreas
• Tratamiento oncoquirúrgico de otros tumores del páncreas (quísticos y neuroendocrinos)
• Tratamiento oncoquirúrgico de los tumores de la región periampular
• Tratamiento quirúrgico de los tumores benignos de páncreas
• Tratamiento de la pancreatitis y sus complicaciones

 

Trasplante hepático e intestinal

• Trasplante hepático de donantes en muerte encefálica
• Trasplante hepático  split (adulto y pediátrico)
• Trasplante hepático donantes VHC +
• Trasplante hepático dominó
• Trasplante hepático en pacientes VIH +
• Trasplante hepático en pacientes con trombosis portal
• Trasplante hepático auxiliar
• Trasplante intestinal
• Trasplante intestinal aislado
• Trasplante hepatointestinal
• Trasplante multivisceral

Nuestra misión como UCI pediátrica es cuidar de la salud de los niños, mediante una atención sanitaria efectiva, eficiente y de calidad en el tratamiento de las enfermedades.

Nuestros objetivos más específicos son: 

• Proporcionar la mejor atención a los niños con enfermedades graves, mediante la asistencia diagnóstica, terapéutica y rehabilitadora.
• Desarrollar los conocimientos de la pediatría clínica y el tratamiento de los niños en estado crítico basados en la evidencia científica, nuestra pericia y la calificación profesional.
• Garantizar los mejores medios diagnósticos y terapéuticos posibles. Para conseguirlo contamos con profesionales altamente preparados.
• Colaborar en el manejo postoperatorio de cirugía cardíaca, de trasplante de pulmón y de la hipertensión arterial pulmonar; en la asistencia a cualquier paciente de Cataluña o de otras comunidades autónomas.

Para alcanzar estos objetivos y dar respuesta a los niños con enfermedades específicas y condiciones fisiologías diferentes es necesario un equipo altamente cualificado y una tecnología innovadora que permita adaptarnos a la realidad de cada caso concreto. 

Los profesionales de Cuidados Intensivos Pediátricos necesitan tener un entrenamiento específico. Todos los profesionales que trabajan tienen formación cualificada, con respecto al reconocimiento de los signos de gravedad, las complicaciones o las dosis correctas de los tratamientos. La experiencia de todo el equipo humano ha dotado la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos del prestigio actual. 

La UCI Pediátrica es una unidad abierta a las familias. No tan solo los padres y madres acompañan los más pequeños, también lo hacen los hermanos por medio del Proyecto hermanos, un proyecto pionero que empezó en el 2014 gracias a la petición de un niño que quería ver su hermano ingresado.

Actualmente, tanto las familias como los pacientes pueden beneficiarse del programa Sol solet, mediante el cual se organiza una salida de la UCI a tomar el sol en familia. En esta salida nada se improvisa.

Nuestra UCIP nació en el año 1968 y fue la primera del Estado español. Actualmente es una zona  habilitada donde tenemos las tecnologías más innovadoras que nos permiten aplicar terapias avanzadas a los niños que necesitan un tratamiento específico de soporte vital. 

 

Cartera de servicios

• Manejo postoperatorio del paciente sometido a: fallo cardíaco, cirugía cardíaca o trasplantes de hígado, pulmón, corazón y riñón
• Soporte con el sistema de recirculación y absorción de moléculas 
• Ventilación mecánica convencional invasiva y no invasiva
• Ventilación oscilatoria de alta frecuencia 
• Hemofiltración venovenosa continua en los enfermos críticos con fallo hepático, respiratorio o renal.
• Técnica de oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) para el soporte cardiovascular y respiratorio refractario al tratamiento convencional
• Reanimación y tratamiento del gran quemado (superficie quemada > = 20 %)

En el Servicio de Cardiología Pediátrica nos ocupamos de las enfermedades que afectan al corazón desde el periodo fetal. La cardiología fetal se desarrolla en colaboración con los Servicios de Obstetricia, Ginecología y Neonatología, los cuales disponen de todos los recursos humanos y técnicos necesarios para garantizar una asistencia de calidad a las cardiopatías, congénitas o no, detectadas en el periodo fetal. 

En Cataluña nacen cada año en torno a 600 bebés con cardiopatías congénitas (la incidencia es de entre 5 y 12 por cada 1000 bebés vivos), de los cuales alrededor de un 25 % necesitará atención quirúrgica en la edad pediátrica.

Gracias a los avances tecnológicos y al perfeccionamiento de las técnicas quirúrgicas, la supervivencia de estos pacientes ha aumentado en los últimos años. Por esta razón, hay un mayor número de niños que, al crecer, desarrollan insuficiencia cardíaca y fallo cardíaco, por lo que necesitan un trasplante de corazón. Además, la tasa de miocardiopatías, es decir, de la afectación de la fuerza del músculo cardíaco por causas familiares o adquiridas, es de 1 por cada 100 000 habitantes y alrededor del 40 % de los niños mueren al cabo de dos años del diagnóstico de la enfermedad.

La Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adolescente y el Adulto (UCCAA) es fruto de un convenio de colaboración entre el Hospital Universitario Vall d'Hebron y el Hospital Universitario de Santa Creu i Sant Pau, para conseguir que los dos hospitales con más tradición en el tratamiento de estas enfermedades sumen esfuerzos, recursos y experiencia en una única unidad de cardiopatías congénitas del adolescente y el adulto nacional de nivel III.

Con la finalidad de agrupar la atención ambulatoria dedicada a las cardiopatías congénitas en un área común, las consultas externas de la UCCAA están situadas en el Hospital Maternoinfantil, al lado de las consultas de Cardiología pediátrica. Esta área común nos permite compartir estaciones de trabajo, bases de datos y utillaje (ecografía 3D) y facilita la transferencia y continuación de la terapia desde la edad pediátrica hasta la adulta, de una patología congénita y de por vida.

Las personas enfermas que requieran ingresar lo hacen en el Hospital General, en camas del Servicio de Cardiología y Cirugía Cardíaca.  Algunas personas adultas con cardiopatía congénita necesitan, en función de sus circunstancias clínicas, un ingreso en ámbitos especiales:

Enfermos en situación crítica: Unidad Coronaria y de Cuidados Intensivos Cardiológicos del Servicio de Cardiología.

• Enfermos recién operados: Unidad de Posoperatorio de Cirugía Cardíaca del Servicio de Cardiología.
• Enfermas con cardiopatía congénita y embarazo:
• Patología fundamentalmente obstétrica: Área de Obstetricia del Hospital Maternoinfantil.
• Puerperio con riesgo cardiológico importante: Unidad Coronaria y de Cuidados Intensivos Cardiológicos del Servicio de Cardiología.
• Puerperio con riesgo cardiológico leve: Unidad de Cuidados Obstétricos Intensivos del Hospital Maternoinfantil.

 

Cartera de servicios  

• Consulta externa de alta resolución, que incluye visita y electrocardiograma y/o ecocardiograma en la misma visita.
• Diagnóstico por la imagen. El servicio está dotado de la última tecnología para conseguir la máxima calidad diagnóstica gracias a la gran calidad de las imágenes.
• Entre la tecnología utilizada, el servicio dispone del Vivid™,  un equipamiento que pesa solo 4,5 kg, es portátil y permite a los profesionales utilizarlo en  las consultas externas, el quirófano de cirugía cardíaca, las salas de hemodinámica y electrofisiología y las unidades de intensivos pediátricas y neonatales, a pie del enfermo.
• El estudio y el tratamiento de las arritmias, vinculado al servicio de Cardiología del Hospital General.
• La hemodinámica diagnóstica e intervencionista. El Laboratorio de Hemodinámica está dotado de un equipo radiológico digitalizado, biplanar y con angiografía rotacional. Eso permite obtener imágenes diagnósticas de máxima calidad, reducir el tiempo del procedimiento y minimizar la radiación que recibe la persona enferma.
• Disponemos de equipos de anestesia y resucitación cardíaca avanzados, de ecocardiografía transtorácica, transesofágica e intracardíaca, y estamos preparados para llevar a cabo procedimientos que requieran asistencia ventricular (Berlin Heart(R), Levitronix(R)) o soporte con ECMO.
• Llevamos a cabo procedimientos que requieran el uso de radiofrecuencia para tratar la perforación de estructuras obliteradas, y de guías de presión para acceder a localizaciones inabordables con los catéteres habituales, ya que tenemos la tecnología y el material necesarios para hacerlo.
• La estructura de la sala de hemodinámica permite la realización de procedimientos híbridos con participación simultánea de hemodinamistas intervencionistas y de cirujanos y cardíacos.
• Procedimientos diagnósticos e intervencionistas se llevan a cabo en los pacientes desde el periodo neonatal inmediato (primer día de vida) como a lo largo de toda la evolución de la enfermedad.
• El Laboratorio de Hemodinámica da soporte a los procedimientos de intervencionismo fetal.
• Hospitalización en la UCI Neonatal y Pediátrica.  
• Hospitalización convencional.
• Trasplante cardíaco. El equipo de Cardiología Pediátrica tiene un papel activo en todo el proceso del trasplante cardíaco antes, durante y después de la intervención.
• Telemedicina. Desde hace más de diez años, el Servicio de Cardiología Pediátrica está conectado con otros centros hospitalarios. La telecardiología permite tomar decisiones consensuadas con otros equipos y evita desplazamientos innecesarios de los pacientes a Vall d'Hebron. 

La Unidad de Arritmias trabaja en estrecha colaboración con la Unidad de Críticos Cardiológicos, la Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto, el Área de Hospitalización y la de Cirugía Cardiaca. La Unidad de Arritmias se creó en 1975. Desde entonces, se ha ampliado y especializado en diferentes campos.
Los más importantes son los siguientes: 

• las ablaciones de arritmias complejas en cardiopatías congénitas de la persona adulta
• las ablaciones pediátricas
• las ablaciones del sustrato de la taquicardia ventricular
• las ablaciones de fibrilación auricular

La Unidad de Arritmias dispone de dos salas. Una de ellas está dedicada completamente a llevar a cabo procedimientos como:

• el estudio electrofisiológico
• la ablación de fibrilación auricular 
• la ablación de taquicardia supraventricular
• la ablación de taquicardia auricular focal y taquicardia auricular macrorreentrante
• la ablación de extrasístole ventricular y taquicardia ventricular idiopáticas
• la ablación de taquicardia ventricular en pacientes con cardiopatía estructural
• la ablación del nódulo auriculoventricular
• la implantación de dispositivos cardiacos para el diagnóstico y el tratamiento de las arritmias, como marcapasos, desfibriladores o la terapia de resincronización
• la prueba de mesa basculante
• la cardioversión eléctrica
• la prueba de provocación farmacológica 

Además, la unidad dispone de consultas específicas para el tratamiento y seguimiento de pacientes con arritmias cardiacas. Estas incluyen la consulta sobre dispositivos y cinco consultas sobre los temas siguientes: 

• canalopatías y muerte súbita 
• arritmias en cardiopatías congénitas 
• taquicardia ventricular 
• fibrilación auricular

En 2019, la unidad llevó a cabo:

• 279 ablaciones, un 40 % de las cuales fueron de taquicardia ventricular o arritmias en cardiopatías congénitas. 
• También colocó 99 dispositivos intracardiacos complejos como los desfibriladores y la terapia de resincronización. 

La Unidad de Arritmias trabaja de forma conjunta con el Servicio de Cardiología Pediátrica en el tratamiento invasivo de las arritmias cardiacas en pacientes de edad pediátrica. 

 

Enfermedades relacionadas con esta especialidad

Las personas pueden sufrir arritmias lentas y arritmias rápidas. Muchas veces, se dan en corazones afectados por una enfermedad cardiaca, pero también en corazones con una estructura normal.

La arritmia rápida más frecuente es la fibrilación auricular, que requiere tratamiento médico y, en ocasiones, la ablación con un catéter. Se trata de un procedimiento seguro y habitualmente da buenos resultados.

Las arritmias lentas más frecuentes son las que aparecen con la edad.  Las causa la degeneración del sistema eléctrico del corazón. Suelen requerir la implantación de un marcapasos.

  

Tratamientos y pruebas diagnósticas relacionadas con esta especialidad

• El estudio electrofisiológico consiste en introducir un catéter dentro del corazón para analizar los parámetros eléctricos. A menudo se acompaña de una ablación de la arritmia. 
• La ablación consiste en aplicar una fuente de energía para crear una lesión en el sitio donde se genera la arritmia.
• La colocación de un marcapasos permite controlar las arritmias lentas. Se hace mediante un dispositivo que genera impulsos eléctricos. 
• La colocación de un desfibrilador permite detectar las arritmias rápidas. Se hace mediante un dispositivo que genera una descarga eléctrica para que el corazón vuelva a latir con normalidad.  
• La terapia de resincronización cardiaca se utiliza en casos de insuficiencia cardiaca con una pérdida de la potencia de contracción del corazón. Consiste en colocar dispositivos especiales que mejoran el impulso cardiaco y la calidad de vida del o de la paciente.  

Además, en la Unidad de Arritmias se llevan a cabo todos los procedimientos no invasivos habituales, como:

• monitorización con Holterde 24 horas. El Holteres un dispositivo portátil para el control cardiaco.
• Holterdurante 3 semanas
• pruebas de basculación Estas pruebas se hacen para comprobar la reacción del cuerpo a un cambio de postura.

 

Investigación

La Unidad de Arritmias tiene una gran experiencia en la investigación en el campo de las arritmias cardiacas. Tiene numerosas publicaciones en revistas especializadas. Destacan las siguientes líneas de investigación: 

• Arritmias en cardiopatías congénitas
• Síncope
• Dispositivos intracardiacos
• Ictus de origen indeterminado, en colaboración con el Servicio de Neurología
• Mecanismos implicados en el remodelado cardiaco fisiológico y patológico
• Mecanismos implicados en el desarrollo de fibrilación auricular
• Efectos de la contaminación atmosférica sobre el desarrollo de arritmias
• Estrategias de mejora en el diagnóstico de enfermedades hereditarias causantes de muerte súbita
• Terapias dirigidas a pacientes con enfermedades hereditarias causantes de muerte súbita
• Efectos de la COVID-19 en el desarrollo de arritmias

 

Docencia

El equipo de profesionales de la Unidad de Arritmias participa activamente en la docencia académica y la formación práctica de los grados de medicina y enfermería. Habitualmente, pasan por la unidad residentes de cardiología y de otras especialidades del hospital. También lo hacen residentes de otros hospitales del área de Vall d’Hebron y de otros centros españoles, europeos y latinoamericanos, interesados en formarse en el tratamiento de las enfermedades arrítmicas. 

El equipo de la unidad participa regularmente en actividades formativas fuera del hospital. La unidad ofrece los siguientes cursos periódicos específicos para la formación de personal: 

• Estimulación cardiaca y sistemas implantables
• Jornadas de actualización en fibrilación auricular
• Reunión de expertos y expertas en arritmias en pacientes con cardiopatías congénitas
• Curso de arritmias en cardiopatías congénitas 

 

Profesionales

El equipo de la Unidad de Arritmias cuenta con una coordinadora y cuatro personas adjuntas. Trabajan con el personal de enfermería, formado por siete profesionales especializados, que se ocupan de la asistencia a pacientes y de hacer los tratamientos invasivos en electrofisiología. También hacen un seguimiento presencial y remoto de pacientes con dispositivos intracardiacos.